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血友病相关知识
  • 发布时间:2014-04-22

1、血友病的三种类型
  血友病(hemophilia)是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括:
  ①血友病甲:即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白,AHG)缺乏症;
  ②血友病乙:即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分,PTC)缺乏症;
  ③血友病丙:即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质,PTA)缺乏症。
  这一组疾病并不罕见,其发病率为5~10/10万,以血友病甲较为常见。其共同特点为终身轻微损伤后有长时间出血的倾向。
2、血友病的分型与临床表现
  血友病患者一生常有自发性或周期性出血;不一定有原因可寻,一般的临床表现为:
   出血症状是本病的主要表现。出血部位:一般为齿龈、舌、口腔、鼻,而膝、踝、肘关节处出血是其特征,最为常见。持续数月或数年则发生关节僵硬、畸形、肌肉萎缩,而致功能丧失。严重的病例有时出现内脏出血,如:消化道出血、泌尿道出血,而头部外伤引起的颅内出血常为本病致死的主要原因。
  血友病是一种终身性的出血性疾病,应对携带者作产前检查,控制患儿及携带者的出生,以期达到降低人群的发病率,做到优生。
  血友病目前尚无彻底治愈的方法,因此,要重视"综合治疗"除在出血时相应输注各种凝血因子制品外,中医药物在对出血后的康复和血友病关节炎的治疗及预防有着积极的作用。
3、得了血友病会有哪些症状?
   出血特点是延迟、持续而缓慢的渗血,可自发出血,但主要是轻伤后出血不易停止。因子Ⅷ、Ⅸ缺乏出血较重,二者临床表现无差别;因子Ⅺ缺乏症状轻,自发性出血者甚少见。因子浓度越低,出血越严重。
   1、皮肤粘膜出血:最常见,多发生于轻伤之后,出现顽固的持续的渗血,可长达数日或数周之久,如鼻衄及拔牙后出血。
  2、肌肉出血:皮下及肌肉出血,可形成血肿。
  3、关节出血:为血友病的特有症状,发生率约70~80%,轻型患者少见。主要发生于血友病甲。
  4、内脏出血:血尿有消化道出血亦较常见。
4、血友病患者的家庭护理要点
   家庭护理要点
   因该病为终生性疾病,而发病时,常较重,所以家庭内的预防和  护理对于病人的预后和日常生活质量有着非同寻常的意义。
   1.病人及亲属要对该病有充分的思想认识,亲属要给予病人足够的关心和爱护,病人自己要树立自信、自立,自强生活观念,做好自我护理,最大限度地减少疾病发作和提高生活质量。
  2.出血的预防和护理
  (1)“出血的预防和护理”,特别注意避免创伤,到医院看病时,要向医生、护士讲明病情,尽可能避免肌肉注射。家庭内做好各种安全防范,尽量避免使用锐器,如针,剪、刀等。
  (2)平时在无出血的情况下,作适当的运动,对减少该病复发有利。但有活动性出血时要限制活动,以免加重出血。
  (3)关节出血时,应卧床,用夹板固定肢体,放于功能位置,限制运动,可局部冷敷和用弹力绷带缠扎。关节出血停止,肿痛消失后,可作适当的关节活动,以防长时间关节固定造成畸形和僵硬。
    5、血友病患者使用一般药物的注意事项
   血友病是一种遗传性出血性疾病,主要是由于先天性的原因,使一种凝血因子生成不足,造成凝血障碍,其典型表现是轻伤后出血不止,反复性关节出血也是该病的特点,多见于膝关节,其次为踝、髋、肘、腕、肩及手足等关节,表现为关节红、肿、热、痛。还可表现为皮肤、肌肉粘膜、脏器等部位的出血。
   血友病经常因肌肉关节系统出血肿胀疼痛或发烧感冒时,需要使用止痛退烧剂、一般感冒药物或其它药物时必须注意下列事项:
  1.血友病不可使用一般的止痛退烧剂,特别是含有阿司匹林的任何制剂,因为会抑制血小板功能,容易出血,而且影响的时间拖长四至七天。
  2.只有含acetaminphen的制剂(c=scanol,parnadol等),不影响血小板功能可以服用。
  3.一般的抗过敏药剂,虽然作用时间较短,也会影响血小板功能,尽量少用。
  4.一般镇定剂也避免使用。
  5.抗凝固剂更不可以随便使用。



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